Dal convegno: “Affrontare le anomalie vascolari: ieri-oggi-domani” del 22 aprile 2022
Relazione di Cosmoferruccio De Stefano
“Grazie ai partecipanti e a quelli che hanno voluto venire a sentirci. Ieri-oggi-domani era il titolo di un film e il tema del congresso l’ho un po’ voluto io. Quale futuro possono avere le anomalie vascolari? E in fondo che cos’è il futuro? Il futuro è quello che noi speriamo e noi speriamo in qualcosa di meglio. Nella mia personale idea, ciò che desidererei è comprendere meglio le anomalie vascolari. Nel 1973 ero un giovane specializzando di Chirurgia plastica, questa era la bibbia dei chirurghi plastici in quell’anno, cioè il Converse (il professor De Stefano ne mostra l’immagine, ndr) e già a quell’epoca si parlava di tumori dei vasi, ma si distingueva fondamentalmente in linfoangiomi e angiomi.
Le malformazioni vascolari, di cui ha già parlato il professo Stillo e che avete visto, non sono mai citate. Perché? Probabilmente per un problema semplice e colorimetrico. Gli angiomi e le malformazioni vascolari sono in genere di un colore bluastro, i linfoangiomi in particolare sono giallo o giallo verdastro per la trasparenza della linfa. quindi è un metodo colorimetrico. Il mio maestro che era un appassionato di questa materia e che era a Milano ad una cattedra di Chirurgia plastica collaborava con uno dei primi chirurghi vascolari italiani, Edmondo Malan, per studiare queste cose. Guardate però che nell’80 scrive un libro e parla di angiomi arteriosi e arterovenosi e terapia degli angiomi cavernosi e venosi: per noi questo è quasi, non dico una bestemmia, ma quanto meno una cattiva parola. Nel ‘90 l’altra bibbia dei chirurghi plastici, il McCarty, comincia a parlare di anomalie vascolari e divide angiomi e malformazioni vascolari. Ho cancellato il cutaneo, perché in realtà non è la cute la sola interessata. A fronte di queste migliori conoscenze, futuro è, un mio pallino, avere finalmente una classificazione omogenea e semplice. Odio l’ICD (la classificazione internazionale delle malattie, ndr): alle volte si dice mi sta cordialmente antipatico, ma non è vero: lo odio. Inizia nel 1993 e viene studiato da impiegati e ragionieri dell’assicurazione americana. Tra il ‘77 e il ‘79 cominciamo ad usarlo negli ospedali italiani, ma soltanto come numero. Eravamo ancora pagati a giornata a quell’epoca, e il numero, che era solo della malattia, andava sul foglio ISTAT, SDO DRG. Arriviamo nel ‘94 e nel ’95 e cominciano i primi budget e cominciano l’economia. Quando ho lasciato il Primariato al Bambino Gesù nel 2010 usavamo ICD nella versione 9. Oggi i miei agenti all’Havana hanno fatto fotografie a quello che si usa qui, al Campus. Ci sono gli stessi numeri e anche le stesse pagine, quindi evidentemente non c’è revisione, ma di nuovo c’è un grande problema: è il numero delle malformazioni vascolari. Abbiamo gli emangiomi e linfoangiomi. Allora sono andato a scartabellare per il futuro e siccome abbiamo un’enciclopedia Internet che ci parla già dell’ICD 11, vado a vedere e trovo che c’è una cosa bellissima: una ricerca computerizzata. Molto ingenuamente da una parte clicco i linfoangiomi ed esce quella schermata, dall’altra chiedo emangiomi e mi esce quest’altra. Ora, ragionevolmente, qui si parla di emangioma venoso, emangioma a ciliegia e tutto sommato gli emangiomi cavernosi che hanno questa stranissima sigla XH1GU2, che sfido chiunque a ricordare o a capire il perché, e di nuovo allora il mio maestro era un genio perché parlava anche lui di angiomi cavernosi e venosi. Siccome non abbiamo obblighi di Stato nella nostra Fondazione abbiamo un archivio di pazienti e abbiamo, su un fogliettino molto semplice, nella parte centrale il corpo umano diviso per regioni: a sinistra ci sono le malformazioni vascolari e gli angiomi (che sarebbero A gli angiomi e M malformazioni vascolari), poi con numeri a seguire divisi o dalla sbarra o dall’asterisco abbiamo le caratteristiche e il sesso, molto semplice e tutti lo possono ricordare. Questa piccola paziente è un A/11/12. A vuol dire che è un angioma, 11 che è la regione frontale, 12 che è la regione palpebrale, caratteristica 3 perché è florido, caratteristica 9 perché sono multipli, 2 perché è femmina. Ho fatto la stessa ricerca sull’11 molto ingenuamente ho scritto emangioma della fronte e mi ha detto che non trovava nulla che corrispondeva, e scendendo in specifico emangioma infantile ti dà anche qui degli strani numeri, sempre poco, se questo è il futuro una malformazione della mano è un M/45*6*1, M per malformazione, 45 per mano, 6 vuol dire che è misto e 1 perché è maschio. Ora voi capite, nel vostro futuro lavoro, quando archivierete con un sistema simile le vostre fotografie dovrete fare la ricerca di tutti gli sturbi che avrebbe ogni angioma nelle fanciulle; battendo o M o 1 o la cosa che vi interessa avrete automaticamente la vostra statistica. Di nuovo la speranza è avere farmaci disponibili; ci sono delle terapie curative, per la radioterapia non l’ho vista ma ho visto gli esiti trent’anni dopo di quando ero giovane assistente in ospedale; l’acqua bollente infiltrata negli angiomi e me ne hanno parlato; il ghiaccio seccoo lo facevamo da soli in ambulatorio con la bombola del Co2; avevamo il cortisone per via generale e locale infiltrativo, l’Atossisclerol per le infiltrazioni e il cianoacrilato che è l’Attac, ce lo proposero in versione medica, ma soltanto per uso esterno. Oggi le cose sono cambiate. Abbiamo i betabloccanti, l’alcool, gli antiplastici. le colle. Il professor Stillo credo che sia uno dei più esperti nell’uso del nuovo cianoacrilato. Francesco magari ci potrai raccontare qualcosa. Anticorpi monoclonali e talidomide: poi Massimo mi racconterà le vicissitudini e l’uso di questi farmaci. Futuro è l’evoluzione alle indagini strumentali, questa è una stratigrafia a capire di che si tratta e come si tratta. Quando avevamo le stratigrafie andavamo a chiedere al radiologo di spiegarcele, oggi abbiamo le indagini, questi quadri sono quadri a colori bellissimi e la radiologia ha fatto dei passi da gigante, sia dal punto di vista come utilizzazione che come per aiuto e collaborazione al chirurgo e per la terapia. Una cosa vorrei sottolineare, come diceva Francesco prima quando ha parlato delle linee guida: non c’è un curante per tutte le stagioni, i vasi stanno dappertutto e abbiamo bisogno di specialisti. Per quanto riguarda la storia, nel 1987 ho avuto la prima Tac in ospedale, tra gli anni ’80 e ’90 ecografia e risonanza magnetica, oggi mi dicono che in Italia ci sono 4 angiografi biplano, poi qualcuno ci spiegherà. Quindi futuro è comprendere sempre meglio le anomalie vascolari e come dicevo prima non c’è un curante per tutte le stagioni, dobbiamo esserci tutti, ma dobbiamo anche capire i pazienti e stare accanto a loro, perché la malattia è invalidante e mortale, quindi servo la psicologia e quindi, grazie ad Ernesto, la giurisprudenza sociale. Adesso vi ho annoiato abbastanza, vi farò vedere qualche figura perché soltanto a parole diventa difficile e complicato. Vi racconto 3 storie anzi, tre mani e tre storie. La prima è una fanciulla con una malformazione prevalentemente linfatica di tutto l’arto superiore che ho curato fino ad un certo periodo, poi è sparita con una anchilosi. Non ha voluto nessun trattamento, credo abbia fatto il giro di tutti quelli che si interessano di chirurgia vascolare e di malformazioni vascolari in Italia, non so che fine abbia fatto. Quest’altro è un ragazzino che a 17 anni, poco prima che io andassi in pensione, con delle amputazioni spontanee era difficile anche fargli le medicazioni, ogni volta perdeva grandi volumi di sangue, perché è una delle poche, credo due o tre, malformazioni vascolari arteriose pure soltanto arteriose che abbia visto. E poi c’è questo giovanotto: nella nostra stringa di classificazione c’è un punto interrogativo, perché non so che caratteristica dargli, essendo questa una malformazione vascolare acquisita. A 22 giorni il bambino ha la febbre, viene portato in ospedale dove gli diagnosticano una bronchiolite; lo trattengono tutta la notte con il braccio fasciato per non fargli perdere la cannula e dandogli come terapia antibiotico e gammaglobuline. L’antibiotico e le gammaglobuline insieme flocculano e fanno dei tappi, la cannula rompe l’arteria e abbiamo il doppio problema. Arriva la mattina in ospedale, i colleghi della radiologia provano a incannulare l’arteria e riabilitarla e canalizzarla con boli di urochinasi e anticoagulanti, non ci riescono. Il chirurgo di ultima spiaggia è il chirurgo plastico ricostruttivo e viene portato in queste condizioni. Mi rifiuto di amputarlo per un motivo molto semplice, l’amputazione in questa situazione e poco di più… amputazione alla porzione prossimale dell’omero per poter coprire il moncone. Allora contro il parere di tutti e ringraziando una famosa infettivologa, la dottoressa Patrizia Del Genio del mio ospedale, lo prendo in terapia e lo porto immediatamente in sala operatoria, vedete il tracciato? Le due linee sono un’area di espansione cutanea dove avrei in futuro appoggiato il braccio, quindi questo è il primo intervento; viene messo un pallone per espansione cutanea, viene riempito velocemente il reparto sotto controllo antibiotico, quindi questo è prima del primo intervento e questo è prima del secondo intervento, guardate la cancrena molle, c’è un indurimento e quindi è una salvezza dalla circolazione dei germi. Questo è l’arto infilato dentro la tasca cutanea, questo è l’arto che viene separato, questo è il moncone e questo è Mattia sotto i due mesi. Questo è il bambino sotto l’anno che monta la sua prima protesi, è una protesi solo estetica, perché sarebbe stata troppo pesante quella con i motori per un bambino di un anno. E questo è il giovanotto a 17 anni, mi ha mandato il video l’altro giorno mentre gestisce la sua protesi, ovviamente essendogli venuta a mancare la mano naturale destra non sappiamo se lui è un mancino recuperato o un mancino naturale, comunque ha sviluppato un mancinismo. Adesso si sta mettendo la protesi, se la sistema, non dura tanto il video, altri 42 secondi, si è sistemato la mano ma questa non è la protesi definitiva, quella la metterà l’anno prossimo. Prende la bottiglia, ed è importante questo, perché con le prime protesi i primi anni, a 4 anni, con la protesi motorizzata con il sistema col movimento di opposizione non riusciva a dosare la forza e rompeva le lattine di coca-cola, le schiacciava. Adesso con due mani, con la mano protesi, si allaccia le scarpe. Io vi ringrazio per l’attenzione e per il futuro c’è Alessandra che vi saluta dalla sua lontana galassia.”