a cura del prof. Cosmoferruccio De Stefano
La maggiore difficoltà alla conoscenza della clinica e dei meccanismi fisiopatologici sottesi alle fasi di regressione o di evolutività delle anomalie vascolari, è stata per anni l’assenza di una classificazione unica, che attraverso un linguaggio universalmente condiviso, soddisfacesse nel contempo anche i criteri specifici di ogni singolo specialista coinvolto nel trattamento terapeutico.
In passato le anomalie vascolari venivano indicate con alcuni termini, per lo più legati ad un retaggio culturale o alla fantasia, a volte erroneamente in uso ancora oggi in ambiente medico, come “angioma cavernoso, a fragola o tuberoso, chiazza o voglia vinosa”.
Nel 1982 Mulliken e Glowacki giunsero ad un sistema classificativo in due grandi gruppi, (Emangiomi e Malformazioni Vascolari) che riuniva complessivamente le caratteristiche biologiche, istopatologiche e cliniche.
Nel 1993 Jackson ha ulteriormente suddiviso le Malformazioni Vascolari in lesioni a basso e ad alto flusso, spiegandone in parte l’emodinamica e il carattere evolutivo di certe forme.
Nel 1996 al Congresso ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies) di Roma, tutte le precedenti versioni sono state riunificate in due grandi gruppi, distinguendo principalmente i Tumori Vascolari (emangiomi dell’infanzia e altri tumori benigni meno frequenti) dalle Malformazioni Vascolari.
Tumori Vascolari
- Emangioma Infantile
- Emangioma Capillare Lobulare o Granuloma piogenico
- Emangioma Congenito Involutivo o Evolutivo
- Tufted Hemangioma
- Emangioendotelioma Kaposiforme
Malformazioni Vascolari
Basso Flusso
- Malformazioni Capillari
- Malformazioni Venose
- Malformazioni Linfatiche
Alto Flusso
- Malformazioni Artero-Venose isolate Miste o Combinate
- Malformazioni Capillaro-Linfatico-Venose
- Con Fistole arterovenose (Sdr.di Parkes-Weber)
- Senza Fistole Arterovenose (Sdr.Klippel-Trenaunay)
Quest’ultimo inquadramento oltre ad essere semplice e universalmente comprensibile, rispecchia le caratteristiche cellulari della lesione, la storia clinica e l’evolutività, unificando precedenti classificazioni settorializzate in base alla pertinenza specialistica.
In definitiva da una parte ci sono forme a rapida proliferazione cellulare iniziale, che subiscono poi un’involuzione spontanea, come gli emangiomi infantili; dall’altra lesioni malformative, che presentano invece una normale proliferazione cellulare, ma non regrediscono mai spontaneamente essendo legate ad una conformazione anatomica strutturalmente ed intrinsecamente malformata.
Le cause responsabili degli emangiomi e delle malformazioni vascolari sono per il momento sconosciute e non in relazione all’assunzione di farmaci in gravidanza, o a particolari esposizioni ambientali.